A Febre Reumática

Já faz uma semana que estou com essa doença que me persegue desde criança, uma triste e dolorosa herança de meu pai, mas vou superar mais essa, sou guerreira e meu coração ainda pulsa.

Definição

A Febre Reumática é uma complicação tardia e não supurativa, de caráter auto-imune, desencadeada de uma a três semanas após episódio de faringoamigdalite atribuída ao Streptococcus ß-hemolítico do grupo A de Lancefield, em hospedeiro genéticamente suscetíveis com tendência a recorrer. Afeta freqüentemente as articulações, daí sua inclusão para estudo entre as doenças reumáticas, embora as complicações graves mais freqüentes sejam cardíacas (cardite) e, em menor freqüência, neurológicas (coréia) e dermatológicas (eritema marginado e nódulos subcutâneos).

A suseptibilidade genética nos indivíduos com febre reumática, ocorre por uma associação de fatores genéticos e imunológicos, como marcadores em linfócitos B e antígenos de classe II com diferentes alelos do HLA-DR – no Brasil, principalmente DR7 e DRw53, por exemplo. Nestas condições, auto-anticorpos produzidos contra estruturas do Streptococcus apresentam reação cruzada com estruturas do indivíduo doente, o que determina um comportamento clínico de hipersensibilidade ao patógeno. A semelhança química do patógeno com estruturas dos tecidos destes indivíduos, num mecanismo denominado mimetismo antigênico, pode induzir a formação de auto-anticorpos contra a sinóvia, cartilagem articular, miocárdio, válvulas cardíacas, e neurônios dos núcleos caudado e subtalâmico, o que se reflete no perfil clínico da Febre Reumática.

A doença cardíaca de origem reumática refere-se, genericamente, às alterações funcionais e estruturais das válvulas cardíacas e miocárdio nos doentes por Febre Reumática, sendo que as lesões cardíacas são a única causa de morte ou de seqüelas permanentes nestes pacientes, medindo-se a severidade da doença pela extensão do comprometimento cardíaco e freqüência dos surtos recorrentes.

A pancardite de origem reumática pode acometer endocárdio, manifestando-se em surtos agudos como insuficiência de válvula mitral e aórtica e, ao longo da evolução da doença durante anos, em estenose. Os sinais clínicos são taquicardia, presença de sopros, e disfunções funcionais mesmo discretas podem ser evidenciadas ao ecodopplercardiograma. A insuficiência cardíaca grave, geralmente associada a extensão da lesão para o músculo cardíaco, manifesta por cardiomegalia, congestão pulmonar, e que pode ser de instalação aguda ou insidiosa, geralmente ocorre em crianças pequenas ou naquelas em que recidivas da doença sobrepõe-se a lesões prévias significativas. A miocardite pode ser sugerida ao eletrocardiograma por alterações difusas de repolarização ventricular como retificação e depressão segmento “ST”, inversão de ondas “T”, e mesmo ECG baixa voltagem, em VI, VIII e aVF e ocorrência de bloqueios A-V de diversos graus e arritmias, sendo mais freqüentes as extra-sístoles ventricular e supraventricular. O comprometimento pericárdico, com derrame moderado, é menos freqüente.
A Faringite Streptocócica

A classificação dos Streptococcus é feita pela tipagem do carboidrato de que é composta sua camada média e central, e vai de A a O. Apenas o estreptococo do grupo A é capaz de produzir a Febre Reumática. Apesar de outros grupos sorológicos de estreptococos beta-hemolíticos (por exemplo, B, C, G, e F) estarem associados a infecções de vias altas, nenhum deles pode causar Febre Reumática.

Apenas os grupos A e G são capazes de produzir a proteína M em sua camada externa, sendo esta proteína o principal antígeno bacteriano relacionado a patogênese da Febre Reumática, já que confere resistência à fagocitose, aumentando a virulência do patógeno. As diferenças antigênicas da proteína M, por sua vez, são responsáveis pela classificação dos Streptococcus do grupo A em mais de 80 subtipos, sendo os mais reumatogênicos os tipos 1,3,5,6,14,18, 19,24,27 e 29.

É importante, desde já, ressaltar que a evidência de faringoamigdalite estreptocócica não é sinônimo de diagnóstico de Febre Reumática, pois sua ocorrência dependerá do tipo e virulência da cepa bacteriana e de fatores de suscetibilidade próprios do indivíduo infectado. Crianças em idade escolar podem apresentar 4 a 6 episódios de infecções respiratórias altas em um ano, a maioria por agentes etiológicos não-estreptocócicos, especialmente viroses, e um percentual pequeno pode apresentar infecções estreptocócicas, inclusive por outros grupos de estreptococos B - hemolíticos não reumatogênicos. Entretanto, para erradicar globalmente a febre reumática é necessário a diferenciação entre todas as faringoamigdalites de etiologia não-estreptocócica e estreptocócica, para que estas últimas sejam submetidas ao tratamento antibioterápico adequado.

Características
clínicas
Faringoamigdalite estreptocócica
Faringoamigdalite
não-estreptocócica

Idade mais comum
5- 15 anos
Todas as idades

Modo de início Súbito
Mais gradual

Sintomas iniciais
Dor moderada
Dor à deglutição

Febre
Acima 38º
Não tão alta

Inspeção

da faringe
Hiperemia da faringe com edema e exsudato em pontos (flocos amarelos);

Hipertrofia de amídalas com exsudato;

Hiperemia, edema e hemorragias puntiformes do palato mole (terço posterior).
Rubor da faringe, com ou secreção esbranquiçada.

Outros sinais

ao exame
Linfonodos cervicais enfartados

Quadro clínico de febre exantemática*
Tosse irritativa

Rouquidão

Coriza

Conjuntivite


O risco de apresentar Febre Reumática aguda após faringite estreptocócica do grupo A varia de 0.3% a 3%, independente do nível sócio-econômico, sendo mais freqüentes em condições endêmicas que podem refletir, de forma isolada ou combinada, a presença dos seguintes fatores: cepas mais virulentas, populações geneticamente mais suscetíveis e deficiência nas ações de saúde primária no sentido de erradicar o estreptococo.
Diagnóstico

Os surtos agudos de Febre Reumática podem ser diagnosticados pela evidência de infecção estreptocócica prévia e dois critérios maiores ou um maior e dois menores dos descritos abaixo. Entretanto, estes critérios não são aplicáveis nos casos em que o quadro abre isoladamente com coréia ou cardite de início retardado, meses após a infecção aguda, e não se prestam ao diagnóstico de febre reumática crônica ou à avaliação de atividade da doença.

Critérios para diagnóstico da Febre Reumática aguda

São os Critérios de Jones para diagnóstico de Febre reumática aguda (revisados pela Academia Americana de Cardiologia, 1992):

a) Uma evidência de infecção prévia por estreptococo do grupo A

b) Presença de dois Critérios de Jones maiores ou um critério maior e dois menores

Fonte: JAMA, v.268, p. 2.070, 1992.
Avaliação clínica

As lesões da FR são difusas com predileção pelos tecidos conjuntivos. As alterações ocorrem em fases distintas, edematosa, proliferativa e cicatricial, podendo coexistir lesões de evolução diversa o que torna o quadro clínico extremamente variável.

A artrite é a manifestação mais freqüente , ocorre em 75% dos casos, contra 50% de pancardite, mas este último pode ter sua freqüência elevada caso se considere os casos de cardite silenciosa identificada apenas ao ecodopllercardiograma. A artrite é caracteristicamente migratória, durando de um a cinco dias em cada articulação, muito dolorosa e poupando as pequenas articulações das mãos, pés e a coluna vertebral. Geralmente, não deixa seqüelas, embora alguns casos possam desenvolver fibrose periarticular exuberante com desvio lunar dos punhos, sublevação e flexão das metacarpofalangenas e hiperextensão de interfalangeanas proximais, simulando as deformidades de componente sinovial da artrite reumatóide, mas sem evidência de erosões ao RX como nesta.

A Coréia de Sydenham's ou Dança de São Vito é caracterizada por rápidos movimentos involuntários em extremidades e face que desaparecem durante o sono, fraqueza muscular, labilidade emocional e alteração da fala. É manifestação tardia da FR, podendo ser inclusive sua manifetação única, e ocorre, frequentemente, após normalização das outras manifestações. A Coréia é, pois, o único sinal maior que isoladamente permite o diagnóstico de FR e , nos últimos anos, tem-se observado um aumento do número de crianças com coréia pura ou associada a cardite (40%).

Os nódulos subcutâneos, aparecem nas superfícies extensoras dos joelhos, tornozelos, punhos, região occiptal, couro cabeludo e processos espinhosos, podem chegar a cerca de 2 cm sem apresentar sinais inflamatórios. Não são patognomônicos de febre reumática, nestes casos costumam aparecer várias semanas após o início do surto e são associados a cardite crônica grave. Já o eritema marginatum é uma lesão migratória em forma de máculas ou pápulas avermelhadas variáveis no seu tamanho e que aparecem mais no tronco, seguido extremidades proximais dos membros e, raramente, na face. Ocorre em menos de 10% dos pacientes.
Entretanto, o aspecto mais perigoso da Febre Reumática é sua alta taxa de recorrência para uma nova infeção respiratória específica, sendo que mais de 50% dos pacientes tem as lesões cardíacas agravadas. O tratamento visa, portanto, reduzir morbiletalidade da doença, mas, principalmente, prevenir novos ataques.

Outros achados inespecíficos, mas freqüentemente presentes são eles: artralgia, febre, história pregressa de doença cardíaca reumática ou mesmo febre reumática, e achados laboratoriais e eletrocardiográficos. Mais raramente, podem ocorrer epistaxe, serosites, pneumonite, nefrite e encefalite.
Avaliação laboratorial
A cultura de orofaringe deve ser obtida em todos os pacientes com suspeita de Febre Reumática aguda, mas por ocasião do aparecimento de seus síntomas , ou seja, de duas a três semanas após a infecção estreptocócica, a cultura de orofaringe apresenta taxa de positividade apenas em cerca de 20% dos pacientes.

Já pelo menos 80% dos pacientes terão ASLO elevadas durante o curso da doença, sendo útil a repetição do exame em duas a três semanas quando os títulos iniciais de ASLO não estiverem aumentados, detectando-se a ascensão dos valores prévios. Outros anticorpos podem ser utilizados em estudos, mas raramente são viáveis na prática clínica (antihialuronidade, antiestreptoquinase, anti-DPNase e antiDNAse - B).

Estreptococos do grupo A podem ser isolados nas vias respiratórias altas de portadores sãos, assintomáticos ou com sintomas de outra infecção de vias aéreas superiores e títulos elevados de estreptolisina O podem estar presentes em crianças saudáveis. Um achado isolado de elevados títulos de ASLO em indivíduos saudáveis não tem nenhuma significância.

Portadores são indivíduos que abrigam estreptococos do grupo A em suas vias respiratórias e não desenvolvem uma resposta imunológica. A importância de diferenciar um portador de um indivíduo com infecções real é baseada no fato de que os portadores parecem disseminar menos organismos por contato íntimo e apenas raramente desenvolvem Febre Reumática. Todo indivíduo sintomáticos com culturas de orofaringe positivas para estreptococo do grupo A devem ser tratados com antibióticos.
Publicação em 10/02/03
Manuais de Cardiologia 10 anos

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Livro virtual - Dr. Reinaldo Mano
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ASTO elevado ou em elevação ou

Teste rápido e/ou cultura de orofaringe positiva

Critérios maiores
Critérios menores

Artrite

Cardite

Coréia

Eritema marginado

Nódulo subcutâneo
Artralgia

Febre

Aumento do VHS, PCR positivo ECG com PR aumentado

Diagnóstico diferencial das lesões não cardiológicas da Febre Reumática


Clínica
Diferenciar

Artrite
Poliartrite migratória de grandes articulações com pouco derrame sinovial, poupa mãos e coluna vertebral, não deixa sequelas.
Artrite reumatóide juvenil, artrites reativas, LES juvenil, anemia falciforme, leucemias.

Coréia de Sydenham


Alterações extrapiramidais, discinecia, atetose, balismo, tremores, rigidez e distonias.

Início agudo e tardio, distúrbios psicológicos associados.
LES, encefalites virais, Coréia de Huntington e outras doenças extrapiramidais.

Eritema marginado

Doenças exantemáticas, principalmente virais, reações a drogas.

Nódulos subcutâneos

Artrite reumatóide juvenil, LES, tumores benignos.

Comportamento das alterações dos valores da ASLO na evolução do surto de Febre Reumática Aguda.

Início - 7 a 12 dias após infecção estreptocócica

Pico - 4 a 6 semanas

Declínio - 2 a 12 meses até normalizar

Características das Provas de atividade inflamatórias e sua utilidade no acompanhamento do surto de Febre Reumática Aguda

Exames
Valores normais

(pop. Brasileira)
Utilidade clínica para Febre Reumática

Diagnóstico do surto inicial
Medida de atividade
Justificativa

ASTO
<> 5 anos 500

U Todd
Útil como critério complementar
Inútil
Não guarda correlação com grau ou permanência da doença.
VHS
<> 25 Kg – 1.200.000 UI, IM
Dose única

2ª escolha
Fenoximetilpenicilina

(PenVe oral)
250 mg, 4Xdia, VO
10 dias

Alérgicos à penicilinas
Eritromicina
8 a 12 mg/kg/dia, 4Xdia, VO
10 dias

+Outras opções válidas
Cefalexina e cefadroxil

(baixo espectro)
10 dias


*Azitromicina
1gr VO (1º dia) e após 500mg/dia
5 dias
Obs: * Apenas para maiores de 16 anos; +acréscimos à Fonte de referência.

Fonte: Consenso de Febre Reumática do Congresso Brasileiso de Pediatria, 1997.


Profilaxia secundária
Os indivíduos que já tiveram Febre Reumática e que, portanto, devem ser considerados como extremamente suscetíveis à sua recorrência quando novamente infectados novamente pelo estreptococo do grupo A, são candidatos a prevenção secundária que tem por objetivo evitar as recidivas da infecção estreptocócica de orofaringe.

Para profilaxia secundária é necessário a adesão ao tratamento a longo prazo em que se recomenda a Penicilina Benzatina IM de 21 em 21 dias e, em alérgicos a penicilina, a a administração diária, por via oral, de Sulfadiazina em dose única ou de Eritromicina 2 vezes ao dia. A quem advogue o uso de penicilina oral diária numa tentativa de contornar o repúdio ao tratamento parenteral e outros autores que argumentam ser mais seguro o uso da Penicilina Benzatina IM de 15/15 dias nos dois primeiros anos após o surto inicial em países subdesenvolvidas e especialmente nos casos de cardite, após verificar-se que a penicilina benzatina não mantém níveis séricos bactericidas para Streptococcus quando associada as baixas condições socioeconômicas que facilitam as infecções e reinfecções estreptocócicas

Profilaxia Secundária da Febre Reumática

Critério de escolha
Medicamento
Administraçãoo
Duração

1ª escolha
Penicilina benzatina
<> 25 Kg – 1.200.000 UI, IM
#21/21 dias

2ª escolha
Fenoximetilpenicilina

(PenVe oral)
*250 mg, 2Xdia, VO
Uso contínuo

Alérgicos à penicilinas
Sulfadiazina
<> 25 Kg –1 gr/dia, VO
Uso contínuo
Fonte: Consenso de Febre Reumática do Congresso Brasileiro de Pediatria, 1997.

Os critérios de suspensão são controversos, e em pacientes portadores de sequelas cardíacas graves é recomendada a manutenção permanente da profilaxia secundária. Já a indicação de profilaxia para endocardite bacteriana pode ser melhor apreciada em capítulo específico deste manual.

Uma vacina efetiva contra a estreptococia do grupo A e que substitua a necessidade de profilaxia antibióticoterápica esbarra na dificuldade de conferir proteção imunológica sem desencadear reação cruzada.
Fonte: LANNA, C.C.D. in MOREIRA, C. & CARVALHO, M. A. P., Reumatologia, Medsi 2ªed., 2001, p.560.